Erst Knam soffre di una grave malattia genetica per cui non c’è cura: nel mondo, circa 600 persone sono affette da questa condizione per la quale, al momento, non esiste una cura definitiva, ma solo un trattamento palliativo.
Questo trattamento si basa su una dieta chetogenica, un regime alimentare particolare che prevede che il 70% di ogni pasto sia composto da grassi.
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Chi è Ernst Knam: le pasticcerie e la partecipazione a “Bake Off”
Ernst Knam è un famoso pasticciere e chef tedesco naturalizzato italiano, noto soprattutto per la sua maestria nella lavorazione del cioccolato. Padre di 4 figli (due dei quali, Claudius e Carlos, nati da una precedente relazione), Giorgio e Anna, frutti del matrimonio con la moglie Alessandra, che si fa chiamare ora Frau Knam ed è diventata pasticcera.
Nel 1992, Ernst Knam apre la sua pasticceria a Milano, “La Pasticceria Ernst Knam,” che diventa rapidamente un punto di riferimento per gli amanti del cioccolato e dei dolci raffinati.
Oltre alla sua attività di pasticciere, Knam è diventato molto popolare grazie alla sua partecipazione a vari programmi televisivi, come giudice del programma “Bake Off Italia” e “Il re del cioccolato,“.
La malattia di cui soffre Ernst Knam: la malattia di De Vivo
Nota anche come malattia di De Vivo, dal nome del professore che l’ha scoperta, la Sindrome da deficit di GLUT1 (ossia da deficit di trasportatore del glucosio di tipo 1) è una rarissima malattia genetica che provoca un disturbo neurologico per l’insufficienza di trasporto di glucosio nel cervello.
I disturbi (sintomi) causati dalla sindrome si evolvono nel tempo e si manifestano con:
- convulsioni, di natura epilettica e non, spesso resistenti ai farmaci anticonvulsivanti (antiepilettici)
- disfunzioni cognitive superiori
- disturbi dell’apprendimento
- disturbi della memoria
- disturbi del linguaggio e dell’attività intellettiva
- disturbi del comportamento
- deficit di attenzione e iperattività
- disturbi del movimento e dell’andatura
- mancanza di coordinazione che rende difficoltoso eseguire i movimenti
- movimenti anormali/involontari della testa e degli occhi
- difetti della postura e rigidità muscolare
La cosa molto particolare è che questi disturbi possono essere influenzati dall’assunzione di cibo: si accentuano, infatti, prima dei pasti e si attenuano dopo aver mangiato.
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